Malformaciones de Pared Torácica

 

 

I. Generalidades

Las deformidades del tórax son un grupo variado de trastornos, la mayoría de ellos presentes desde el nacimiento y que consisten en ausencia o deformidad ósea y cartilaginosa con alteraciones muscoloesqueléticas asociadas.
Las podemos dividir en:

- Pectus excavatum
- Pectus Carinatum
- Síndrome de Poland
- Otras: no clasificables en las anteriores e incluyen fisuras esternales, deformidades costales, etc.

Pectus excavatum

El pectus excavatum es una depresión de la pared anterior del tórax, esta se debe a una malformación ósea y cartilaginosa que se origina en una alteración en el crecimiento de los cartílagos costales, que pueden estar rotados, fusionados o deformados. El espectro de presentación es muy amplio puede ir desde leve o apenas imperceptibles hasta severa y sintomática. Si bien se encuentra desde el nacimiento la consulta habitualmente es al inicio de la adolescencia, edad a la que se hace más evidente. Puede ser simétrica o asimétrica, con el esternón angulado posteriormente y en ocasiones rotado, pudiendo llegar a contactar los cuerpos vertebrales. Se asocia a escoliosis dorsolumbar (15-20%), cifosis, hombros caídos y abdomen protruyente. Figura1.

Figura 1.

Es la deformidad torácica más frecuente.
Incidencia 1:300 nv, predominio en el sexo masculino (1:3).

Su etiología es desconocida y si bien no tiene un componente hereditario claramente establecido en algunas series hasta el 40% de los pacientes tiene historia familiar de la enfermedad.

Clínica: La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal motivo de consulta los problemas psicológicos asociados a esta deformidad. Pero se puede presentar con disnea leve, palpitaciones, dolor torácico e intolerancia al ejercicio. Las deformidades más severas pueden tener limitación en la capacidad funcional y en ocasiones insuficiencia cardíaca y respiratoria. Puede asociarse a síndrome de Marfán y otras enfermedades del colágeno y en un 2% a malformaciones cardíacas.

Pectus carinatum

También conocido como tórax en quilla.

Deformidad torácica que se caracteriza por la protrusión de la pared anterior del tórax. Está presente desde la infancia pero se hace más evidente en la pubertad. Se produce por el sobrecrecimiento de los cartílagos costales con protrusión hacia delante del manubrio, cuerpo esternal y apéndice xifoide. Es frecuente que sean asimétricas y se asocien a rotaciones del esternón. Según la localización de la deformidad se pueden dividir en:

1. Deformidad condrocorporal o baja (unión esternón con xifoides);
2. Deformidad condromanubrial o alta;
3. Deformidad media.

Incidencia 1:3000 nv

Clínica: En general son asintomáticos. Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas, la más frecuente es escoliosis, otras son síndrome de marfán, neurofibromatosis, síndrome de Poland y otras. El principal motivo de consulta es por razones estéticas y su repercusión psicológica.

Síndrome de Poland

Este síndrome consiste en una variedad de anomalías asociadas centradas en la extremidad superior y el tórax. Se caracteriza por la ausencia completa o parcial del pectoral mayor y menor, que se puede asociar a ausencia de vello axilar, hipoplasia de la grasa subcutánea, hipoplasia o aplasia mamaria ipsilateral, atelia, deformidad o ausencia de segmentos costales, como también a distintas anomalías en la extremidad superior ipsilateral como sindactilia, ausencia de falanges, fusión huesos del carpo y/o braquidactilia. La escápula puede se más pequeña y alada (Sprenguel). En casos severos puede haber movimientos paradójicos del tórax o herniación anterior del pulmón.

Las alteraciones de la pared torácica que se pueden encontrar son:

- La parrilla costal normal con ausencia de músculo pectoral. Es la más común.
- Depresión en parrilla costal y esternón ipsilateral. Es común la protrusión y rotación en esternón contralateral. Figura 4.
- Hipoplasia costal ipsilateral sin depresión o protrusión significativa de cualquier segmento costal o esternón. Este defecto raramente requiere intervención quirúrgica.
- Aplasia costal con depresión de las costillas adyacentes y rotación esternal.

Incidencia 1:32.000 nv

Figura 4.

II. Indicación Quirúrgica y Edad

Dependerá de la patología, el grado de deformidad y la sintomatología.

Pectus Excavatum

En la gran mayoría de los pacientes la indicación primaria para la cirugía suelen ser razones estéticas. Aunque la mayoría de los pacientes son relativamente asintomáticos, las consecuencias psicológicas pueden ser significativas. Además de razones estéticas, tienen indicación quirúrgica malformaciones severa, evaluada por Tomografía de Tórax, en esta se mide el indice de Haller, el cual es calculado como la relación entre el diámetro antero posterior y transverso del tórax, considerándose como severos aquellos con un índice mayor de 3,25. Figura 2.

Figura 2.

También tienen indicación los pacientes que manifiestan síntomas de progresión de enfermedad, intolerancia al ejercicio, dolor torácico con el ejercicio, palpitaciones, enfermedad pulmonar obstructiva, infecciones respiratorias recurrentes, compresión ventricular u otras alteraciones cardíacas diagnosticadas con electrocardiograma o ecocardiograma y que se expliquen por la deformidad.

La corrección quirúrgica suele estar indicada en:

1. Niños con deformidad severa, en los que no se puede espera la edad ideal (alrededor de los 12 años), tienen mayor riesgo de recidiva.
2. Niños menores de 12 años con progresión documentada de la deformidad.
3. Niños (>12 años) y adultos jóvenes con deformidad objetivada, índice de haller >3,25 o sintomáticos o con compresión cardíaca en el TAC de tórax o evaluación cardiológica que revele prolapso de la válvula mitral, anormalidad en la conducción, arritmias, hipertrofia o desviación del eje o alteración en los estudios de función pulmonar (enfermedad obstructiva o restrictiva)
4. Adultos sintomáticos.

Pectus Carinatum

La indicación quirúrgica es principalmente estética, deberá realizarse la corrección antes de que el paciente alcance la edad ósea adulta, lo ideal es el periodo de adolescencia temprana (alrededor de los 12 años).

Síndrome de Poland

La indicación quirúrgica de esta patología dependerá de la severidad de los síntomas, aquellos pacientes que presentan respiración paradojal o herniación pulmonar tienen indicación quirúrgica temprana, para evitar la insuficiencia respiratoria secundaria. Aquellos en que se asocia a pectus carinatum deberán corregirse sobre los 10 años. En las mujeres que deba efectuarse alguna corrección por ausencia de glándula mamaria lo ideal es en la adolescencia,  para poder realizar una cirugía definitiva que puede ser con rotación de dorsal ancho, si es que este se encuentra presente, y/o instalación de prótesis de silicona.

III. Evaluación preoperatoria

En términos generales todos los pacientes que se evalúan para la corrección de malformaciones de pared debe realizárseles anamnesis y examen físico detallados determinando cuál es la patología a tratar, recordando la asociación con malformaciones cardíacas y colagenopatías y con otras alteraciones musculoesqueléticas como escoliosis, de manera que estás sean pesquisadas precozmente y reciban la evaluación que requieran ya sea por cardiólogo, genetista o traumatólogo. Además se debe considerar el aspecto psicológico que suele ser primordial en estos enfermos, derivándolos en forma oportuna a salud mental.

Una vez definida la patología los pacientes deben tener imágenes de distinta complejidad de acuerdo a su diagnóstico, que pueden ir desde radiografía simple de tórax en proyecciones posteroanterior y lateral, a otras de mayor complejidad como tomografía computada de Tórax (con índice de Haller para el pectus excavatum), ecografía doppler y resonancia nuclear magnética en algunos casos seleccionados. Por ejemplo, en la Figura 5 se observa el TAC de tórax de un paciente con Síndrome de Poland, en el que destaca la asimetría entre ambos hemitorax, con ausencia del pectoral mayor e hipoplasia del menor, esta evaluación es primordial al momento de la planificación de la cirugía.

Figura 5.

Además deben tener estudio funcional sobre todo aquellos que tienen alguna sintomatología, incluyendo  espirometría, ecocardiograma y electrocardiograma.

IV. Técnica Quirúrgica

               
La técnica quirúrgica a utilizar va a depender del tipo de deformidad, simetría, severidad, edad y componentes de la pared torácica comprometidos.

Pectus excavatum: Dos posibilidades quirúrgicas

1. Cirugía abierta, basada en las técnicas de Ravitch y Welch. Consiste en la resección de los cartílagos malformados, con preservación del pericondrio,  osteotomía esternal, remodelamiento del esternón y fijación en su nueva posición. Pudiendo usar en los casos que sea necesario mallas o férulas metálicas para lograr el volumen adecuado y la estabilización de la pared.

2. Cirugía Minimante Invasiva o Técnica de Nuss. Esta técnica se ha desarrollado durante los últimos 10 años y consiste en la reparación de la deformidad con una barra de acero tunelizada retroesternal, la cual se instala bajo videotoracoscopía. Figura3.

Figura 3.

Pectus carinatum:

Técnica abierta con resección de cartílagos costales deformes, preservando el pericondrio, osteotomía y fijación esternal. Puede ser necesario el uso de malla o férulas metálicas dependiendo de la extensión en la resección.

Síndrome de Poland:

La reparación quirúrgica de esta malformación es compleja, requiriendo habitualmente de un equipo multidisciplinario.

La técnica es variada dependiendo del grado de deformidad, puede incluir resección de  cartílagos costales, ostetomía esternal, injertos costales, rotación de colgajos musculares e implantes de silicona musculares o mamarios (previo uso de expansor de tejidos). Los tres pilares quirúrgicos son:

- Estabilización de la pared torácica.
- Reconstrucción mamaria.
- Relleno del tejido hipoplásico.

 

Referencias

 

1.- Robert Kelly R and Donald Nuss. Pediatric Thoracic Surgery (2009). Section 9. Chest Wall Abnormalities. 536-45.

2.- Donald Nuss. Minimally invasive surgical repair of pectus excavatum. Seminars in Pediatric Surgery (2008) 17: 209-217.

3.- Steven R. Lopushinsky, Annie H. Fecteau. Pectus deformities: A review of open surgery in themodern era. Seminars in Pediatric Surgery (2008) 17: 201-208.

4.-Robert E. Kelly. Pectus excavatum: historical background, clinical picture,preoperative evaluation and criteria for operation. Seminars in Pediatric Surgery (2008) 17: 181-193.

5.- Eric W. Fonkalsrud. Management of pectus chest deformities in female patients. The American Journal of Surgery  (2004)187: 192–197.

6.- Eric W. Fonkalsrud. Surgical Management of Pectus Excavatum. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery (2000)5: 94-102.

7.- Hiroshi Iida, Yoshio Sudo, Yasuyuki Yamada,Yasushi Matsushita, Kunihiro Eda, and Yuho Inoue. Nonprosthetic Surgical Repair of Pectus Excavatum. Annals of Thoracic Surgery (2006) 82:451-6.

8.- Christopher R. Moir, Craig H. Johnson. Poland’s syndrome. Seminars in Pediatric Surgery (2008) 17: 161-166.

9.- Charles B. Huddleston. Pectus Excavatum. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery (2004) 16:225-232.